Kurzfassung zum Vortrag von Frau Dr. M. Grzonka anlässlich des Symposiums in Siegen am 23. April 2005 am Kompetenzzentrum für LKGN-Fehlbildungen des Qualitätszirkels Cervico-Craniale-Myofunction "CCMF"

( Siehe Bericht vom 25.04.2005 . Siehe auch Originalveröffentlichung zum Thema)

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Segel-Nasen-Vomerfehlbildung (LKGSNVF).

Hals-nasen-ohrenärztliche (Re-)Habilitation

Auswirkungen der Fehlbildung auf das Ohr

Auswirkungen der Fehlbildung auf die Nase

Vortrag von Magdalena Grzonka

HNO-Fachärztin des Kompetenzzentrums Siegen

Hören, Sprache und schriftliche Kommunikation haben in unserem Kulturkreis einen hohen Stellenwert. Fast die gesamte zwischenmenschliche Kommunikation verläuft verbal. Grundvoraussetzung für einen normalen Spracherwerb sind neben einem normalen Sprechapparat ein normal funktionierender Hörapparat und eine ungestörte Hörentwicklung. Die Mittelohrbelüftung ist bei über 90% der Kinder mit einer LKGSNVF beziehungsweise SGVF insuffizient. Der genaue Pathomechanismus der Tubenöffnung ist noch nicht ausreichend bekannt. Wohl untersucht sind jedoch die Folgen: Bei fehlender Belüftung entsteht ein Unterdruck im Mittelohr, der zu einem Ödem der Schleimhaut führt. Die chronische Belüftungsstörung führt zu einer Epithelmetaplasie der Mittelohrschleimhaut in schleimbildendes Epithel. Der zunächst dünnflüssige Erguß kann zunehmend eindicken. Durch den pathologischen Unterdruck beziehungsweise die Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr wird die Beweglichkeit des Trommelfells und der Gehörknöchelchenkette eingeschränkt. Die Folge ist eine Mittelohrschwerhörigkeit. Die Schalleitung wird verzögert und der Schall gedämpft. Chronische Mittelohrerkrankungen wie die Trommelfellperforation oder das Cholesteatom können sich entwickeln. Ein lang anhaltende und wechselnde Hörstörung im Kindesalter kann ernsthafte Folgen nach sich ziehen wie Sprachentwicklungsstörung, allgemeine Entwicklungsstörung und psychosoziale Störung, daher ist bei Patienten mit einer LKGSNVF eine konsequente ohrmikroskopische und audiologische Kontrolle, sowie die Therapie der Ohrpathologica unablässig.

Die Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte ist die häufigste Gesichtsfehlbildung beim Menschen. Meist wird nicht bedacht, dass diese Fehlbildung auch eine Fehlbildung der inneren und äußeren Nase mitbedingt. Primäre Therapiekonzepte beschreiben vielfach auch nur die Korrektur von Lippe und Gaumen. Die Korrektur der Fehlbildung der inneren und äußeren Nase gehört jedoch zwangsläufig zur primären Habilitation der Patienten mit einer Fehlbildung von Lippe, Kiefer, Gaumen und Nase. Daher sollte sie bei der primären Befundung, Dokumentation Aufklärung und Operationsplanung den notwendigen Stellenwert erhalten. Voraussetzung für eine optimale Korrektur der Nasenfehlbildung ist die korrekte kieferchirurgische Primärtherapie mit Anbindung der Nasenscheidewand über Mukoperiostlappen an das endonasale Gaumenmukoperiost zur Bildung zweier getrennter Nasenhaupthöhlen, sowie der restlochfreie Verschluss zwischen Mundhöhle und Nasenhöhlen und die knöcherne Durchbauung von Alveolarfortsatz und Hartgaumen. Die operative Technik der Nasenkorrektur stellt hohe Anforderungen an den behandelnden Chirurgen. Nur ein offener Zugang ermöglicht eine optimale Übersicht der fehlgebildeten knorpeligen und knöchernen Strukturen. Ziel der operativen Korrektur der inneren und äußeren Nasenfehlbildung bei einer LKGSNVF sollte wie auch bei den anderen Bereichen die Herstellung annähernd normaler anatomischer Strukturen sein. Im Gegensatz zur kosmetischen Nasenkorrektur ist das Ziel der Symmetrie gerade bei einseitiger Fehlbildung durch die mitunter extreme Deformität der knöchern-knorpeligen Strukturen nur schwer zu erreichen. Die Fehlbildung des Hautmantels und der Bindegewebsstruktur lassen sich ebenfalls nur bedingt korrigieren. Unphysiologische Korrekturen mit Einlage von Winkelspänen oder ähnliches führen oft zu einem unbefriedigenden kosmetischen und funktionellen Ergebnis mit starrer unnatürlich aussehender Nase.

Dr. M. Grzonka, Siegen, 10.06.2005