Voraussetzung für das Verständnis der Fehlbildung der inneren und äußeren Nase bei einer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalt ist die Kenntnis der Embryologie.

Die Ausformung des Gesichtes erfolgt aus den 6 Branchialbögen. Um die Mundbucht, die bereits in der 4. bis 5. Embryonalwoche vorliegt, entwickeln sich die Gesichtswülste:

In dem Bereich, wo sich die medialen, lateralen Nasenwülste und die Oberkieferwülste treffen, entsteht die Hochstettersche Epithelmauer. Durch eine fehlerhafte Mesenchymisierung derselben treten die Fehlbildungen von Lippe und äußerer Nase auf.

Die Fehlbildung von Gaumen und innerer Nase entsteht durch eine mangelnde Verbindung der Gaumenleisten miteinander und mit dem Vomer. Das geschieht etwa von der 9. bis zur 12. Woche.

Bereits die embryologischen Grundlagen lassen erkennen, dass eine Fehlbildung von Lippe, Kiefer und Gaumen auch eine komplexe Fehlbildung der inneren und äußeren Nase bedingt.

Aufbau der Nase:

Den Nasenrücken bilden das Os nasale und die Dreiecksknorpel,

die lateralen Abhänge die Processus frontalis maxillae,

den vorderen Anteil (Naseneingänge, Nasenspitze) die Flügelknorpel mit ihren medialen und lateralen Schenkeln.

Der häutige Nasensteg wird von der Nasenscheidewand und den Crura medialia gestützt. Die inneren Nasenklappen werden vom Übergang der Seitenknorpel zu den Flügelknorpeln gebildet.

Die Nasenscheidewand besteht aus dem vorderen knorpligen Anteil und dem knöchernen und inseriert basal in einer Rinne des os maxillare bzw des Zwischenkiefer.

Die Aufgaben der Nase betreffen

• Aerodynamik
• Resonanz
• Klimatisierung der Atemluft
• Mukoziliärer Transport
• Schleimhautabwehr
• Geruchsempfindung

Die Problematik bei der LKGSNVF:

Primär:

Mundhöhle und Nasenhöhlen nicht voneinander getrennt,

keine Teilung der beiden Nasenhaupthöhlen

Folgen sind:

• Hyperplasie der Nasenmuscheln
• Hyperplasie der Adenoide
• Septumdeviationen
• Schleimhautschwellungen- und entzündungen
• verminderter Nasenquerschnitt
• Erhöhter Atemwegswiderstand
• Pathologische Luftstromlenkung
• Hypo- oder Denasalität
• Mangelnder Schutz der tieferen Atemwege
• Aspiration von Nahrung
• Schleimhautreizung durch Speichel und Nahrungsbrei
• falsche Schluck- und Atemtechnik
• pathologische Zungenlage
• Dyslalie bei dento-alveolären und palato-alveolären Lauten

Sekundäre Formveränderungen nach Primärtherapie:

Bei beidseitiger LKGNF:

• Zu kurzer Nasensteg
• flache breite Nasenspitze
• querovale Naseneingangsform
• fehlende Naseneingangsschwelle
• Lateralisation der Nasenflügelbasis bds
• Nasenflügeldeformität

Bei einseitiger LKGNF:

• Schiefnase zur Gegenseite
• Septumdeviation
• Verlagerung der Spina nasalis anterior zur gesunden Seite
• Schiefstand, Verkürzung der Columella auf der Spaltseite
• s-förmige Deformierung, Abflachung und Verlagerung nach laterocaudal des spaltseitigen Flügelknorpels
• querovale Naseneingangsform
• fehlende Naseneingangsschwelle
• Hinterhorn des Flügelknorpels liegt Dreiecksknorpel nicht mehr auf sondern neigt sich ins Naseninnere

Bei der operativen Korrektur sind funktionelle und ästhetische Aspekte zu berücksichtigen. Ziel der Operation ist eine Geradstellung der inneren und äußeren Nase. Die Op-Technik betrifft die folgenden Bereiche

• Septumdeformierung
• Deformierung der knöchernen Nasenpyramide
• Fehlbildung der Nasenspitze
• Verlagerung des spaltseitigen Nasenflügles

Operationsziel bei bds LKN-Fehlbildungen sind

• Verlängerung der Columella
• Verbesserung der Nasenspitzenprojektion
• Verschmälerung der Nasenspitze
• Verschmälerung des Naseneingangs mit Korrektur der dislozierten Nasenflügelbasis

Wegen der ausgeprägten Fehlstellung bedarf es einer ausgedehnteren Mobilisation. Um eine möglichst weitgehende Symmetrie der Nasenspitze und der Nasenlöcher zu erreichen, ist es notwendig, sowohl die knorpeligen Strukturen seitengleich einzustellen als auch den Weichteilmantel entsprechend umzuformen. Der Eingriff findet in einem Gebiet statt, das durch Voroperationen meist unterschiedlich ausgedehnte Narben aufweist. Zu bedenken ist, dass die Operation selbst insgesamt sehr viel komplexer ist als bei einer Standard-Nasenkorrektur, es gelingt nicht eine völlige Symmetrie herzustellen und unter Umständen sind mehrere Eingriffe erforderlich, um ein optimales Ergebnis zu erzielen.